CorSalud 2019 Oct-Dic;11(4):342-347

CASO CLÍNICO

Síndrome de hipertensión pulmonar secundario a mixoma auricular derecho, a propósito de un caso

Dra. Aylen Pérez Barreda¹, Dr. Oscar A. Alfonso Montero², Dra. Idalys M. Román Fernández² y Dra. Sonia M. Sánchez Valcarcel²
______________

1. Departamento de Imagenología Cardiovascular, Instituto de Cardiología y Cirugía Cardiovascular (ICCCV). La Habana, Cuba.

2. Servicio de Cardiología, Centro de Investigaciones Médico Quirúrgicas (CIMEQ). La Habana, Cuba.

Correspondencia: OA Alfonso Montero. Instituto de Cardiología y Cirugía Cardiovascular. Calle 17 Nº 702, Vedado, CP 10400. La Habana, Cuba. Correo electrónico: oscarantonio@infomed.sld.cu

RESUMEN

El mixoma auricular es un tumor cardíaco benigno de origen primario que se localiza mayormente en la aurícula izquierda. El presente trabajo tiene como objetivo describir las formas clínicas de presentación de un mixoma de aurícula derecha, a través de la presentación de un caso con el diagnóstico de síndrome de hipertensión pulmonar secundaria al mencionado tumor cardíaco, en una paciente de 54 años de edad. Las características clínicas de los mixomas están determinadas por su localización, tamaño y movilidad. En este caso, la obstrucción intracardíaca producida por el mixoma, con movimiento paradójico del septum, dió lugar a alteraciones en el llenado ventricular, signos de bajo gasto e hipertensión pulmonar grave. El abordaje clínico y quirúrgico inmediato tras el diagnóstico evitó el desarrollo de complicaciones mayores. Este caso enfatiza la vital importancia del juicio clínico y el uso de diversas técnicas de imagen cardíaca en la toma de decisiones.
Palabras clave: Mixoma auricular, Tumores cardíacos, Hipertensión pulmonar, Insuficiencia cardíaca

Pulmonary hypertension syndrome secondary to right atrial myxoma apropos of a case

ABSTRACT

Atrial myxoma is a benign primary cardiac tumor that is mostly found in the left atrium. This paper aims to describe the clinical presentation of a right atrial myxoma through the case report of a 54-year-old patient diagnosed with pulmonary hypertension syndrome secondary to the above-mentioned cardiac tumor. The clinical features of myxomas are determined by their location, size and mobility. In this case, intracardiac obstruction produced by the myxoma, with paradoxical movement of the septum, resulted in ventricular filling alterations, low cardiac output signs and severe pulmonary hypertension. Immediate clinical and surgical management after diagnosis successfully prevented the development of major complications. This case highlights the paramount importance of clinical judgment and the use of various cardiac imaging techniques in decision making.
Keywords: Atrial myxoma, Cardiac tumors, Pulmonary hypertension, Heart failure

Abreviaturas
MA: mixoma auricular

INTRODUCCIÓN

El mixoma auricular (MA) es un tumor cardíaco primario que se localiza mayormente en la aurícula izquierda. Los tumores cardíacos primarios son infrecuentes (5%), el 75% son benignos y el mixoma es el tipo más común, pues representa aproximadamente el 50% de ellos¹. A nivel mundial, la incidencia anual de los MA es de 0,5 por millón de habitantes y, de éstos, el 75% se encuentran en la aurícula izquierda²; es máxima entre los 40 y los 60 años de edad, con una proporción de casos entre mujeres y hombres de aproximadamente 3:1³.
El cuadro clínico del MA es variado y depende de su tamaño, movilidad y localización; puede presentarse de forma asintomática o con síntomas inespecíficos como: fatiga, tos, febrícula, artralgia, mialgia, pérdida de peso y exantema eritematoso. La triada sintomática habitual es embolización, cuadro inespecífico e insuficiencia cardíaca. El tromboembolismo sistémico se encuentra en el 25-50% de los casos de mixomas izquierdos y aproximadamente la mitad de los émbolos se dirigen al sistema nervioso central, donde pueden causar isquemia o propiciar el desarrollo de aneurismas y provocar así hemorragia intracraneal, que puede ser la primera manifestación en el diagnóstico de un mixoma^2-4.
En cuanto a la localización auricular derecha, las manifestaciones cardíacas más frecuentes de los tumores intracavitarios localizados a este nivel son: astenia, edema periférico, ascitis, hepatoesplenomegalia y elevación de la presión venosa yugular con onda A prominente. El diagnóstico con frecuencia es tardío, con un intervalo que promedia desde la presentación hasta el diagnóstico correcto de 2,5 a 3 años aproximadamente. Los pacientes con frecuencia refieren una sintomatología compatible con insuficiencia cardíaca derecha rápidamente progresiva y también con soplos cardíacos de nueva aparición por interferencia mecánica con la válvula tricúspide. La embolización a nivel pulmonar habitualmente está producida por un tumor en el hemicardio derecho³.
El diagnóstico se basa en la clínica y principalmente en las técnicas de imagen, como el ecocardiograma y la radiografía de tórax, además son de importancia el electrocardiograma, el cateterismo cardíaco, la exploración hemodinámica, la tomografía axial computarizada y la resonancia magnética. De estos el ecocardiograma es una herramienta de indudable valor en la valoración de masas intracardíacas y el mejor método para la detección de MA. Estas técnicas proporcionan datos de la masa tumoral, tamaño, movilidad y su invasión al miocardio. La confirmación diagnóstica se realiza por histopatología^5,6. El tratamiento es quirúrgico y consiste en la resección completa del tumor intracardíaco, esta debe ser oportuna para evitar futuras complicaciones⁷. La supervivencia posterior a la resección quirúrgica es alta; sin embargo, está recomendado el seguimiento a largo plazo mediante ecocardiografía, por la posibilidad de recurrencias que se presentan del 1-3% debido a una resección inadecuada^3,8.
El presente trabajo expone un caso clínico de una mujer de 54 años de edad con antecedentes patológicos personales de hipertensión arterial esencial y cardiopatía isquémica, la cual presentó un síndrome de hipertensión pulmonar secundario a MA derecho, que requirió tratamiento quirúrgico, en el Servicio de Cardiología del Centro de Investigaciones Médico Quirúrgicas (CIMEQ) de La Habana, Cuba.

CASO CLÍNICO

Mujer de 54 años de edad, con color de piel negra, ama de casa, de procedencia urbana, con antecedentes patológicos personales de hipertensión arterial esencial de aproximadamente 10 años de evolución y diagnóstico reciente (hace 6 meses) de cardiopatía isquémica crónica, para lo cual lleva tratamiento con aspirina (100 mg/día), atenolol (50 mg/día) clortalidona (25 mg/día) y dinitrato de isosorbide (30 mg/día).
Acude a nuestro centro refiriendo que desde hace aproximadamente 1 año comenzó con dolor en la región lateral del hemitórax izquierdo, punzante, que irradiaba al flanco del mismo lado y hacia la espalda, que aparecía a los esfuerzos y aliviaba con el reposo y la posición de sentado; además, disnea a los esfuerzos, que en ocasiones empeoraba con el decúbito, y tos con expectoración blanquecina ocasionalmente acompañada de estrías de sangre. A los 6 meses de este cuadro le diagnosticaron la cardiopatía isquémica, con discreta mejoría después del tratamiento. Al momento de la consulta hospitalaria presentaba empeoramiento de la disnea, que aparecía a esfuerzos mínimos y en reposo, el dolor torácico era más frecuente y duradero, y habían aparecido palpitaciones.

Examen físico
General: Tejido celular subcutáneo infiltrado en tercio distal de miembros inferiores.
Regional: Abdomen globuloso, que sigue los movimientos respiratorios, suave, depresible. Doloroso a la palpación profunda en hipocondrio derecho. Hígado que rebasa dos traveses de dedos el reborde costal, con ruidos hidroaéreos normales.
Por aparatos:
- Aparato respiratorio: Expansibilidad torácica disminuida, con 19 respiraciones por minuto, vibraciones vocales disminuidas, sonoridad pulmonar aumentada en las bases y murmullo vesicular disminuido globalmente, con presencia de estertores crepitantes bibasales.
- Aparato cardiovascular: Latido de la punta desplazado hacia abajo con retracción paraesternal y frecuencia cardíaca de 84 latidos por minuto (lpm). El ventrículo derecho es palpable a nivel del epigastrio. Ruidos cardíacos rítmicos, con S1 disminuido, componente pulmonar del S2 acentuado y soplo holosistólico II-III/VI, que aumenta con la inspiración en foco tricuspídeo. Se constata ingurgitación yugular con reflujo hepatoyugular. Pulsos periféricos parvus, rítmicos, simétricos y sincrónicos, con frecuencia igual a la frecuencia cardíaca central, llene capilar normal. Tensión arterial 140/80 mmHg.

Resultados de los complementarios
Los análisis de hematología y hemoquímica se muestran en la tabla.
Electrocardiograma: Ritmo sinusal, 74 lpm, eje eléctrico normal, ondas T negativas en V₄-V₅ e isodifásica en V₃.
Radiografía de tórax (vista póstero-anterior): Índice cardiotorácico aumentado, signos de congestión pulmonar e imágenes radiopacas de ± 1 cm en pulmón derecho (región paracardíaca), que impresionan de aspecto tumoral. Se sugiere reevaluar por tomografía axial computarizada (TAC).
TAC de tórax: Aumento del área cardíaca a expensas de la aurícula derecha, la cual está ocupada por una imagen de densidad heterogénea, que alcanza un diámetro de 8,4 × 5,7 cm. Llama la atención la presencia de algunas lesiones de aspecto fibroexudativo a predominio periférico en ambos lóbulos inferiores, irregulares, que llegan a comprometer la pleura, y otras con tendencia nodular, mayores en la base, que miden hasta 14 mm.
Coronariografía: Arterias coronarias epicárdicas sin lesiones angiográficamente significativas.
Ecocardiograma transtorácico: Imagen tumoral en aurícula derecha, móvil, hiperecogénica, de 21,97 cm² de área, que protruye a través de la válvula tricúspide (Figura 1). Insuficiencia tricuspídea e hipertensión pulmonar graves, con presión sistólica en la arteria pulmonar de 77 mmHg (Figura 2), y función sistólica del ventrículo izquierdo conservada (FEVI 59,7% por Simpson). El ecocardiograma transesofágico confirmó el diagnóstico.
La paciente fue discutida con el servicio de cirugía cardiovascular para tratamiento quirúrgico y se realizó la extirpación de la masa tumoral, con circulación extracorpórea y paro anóxico e hipotermia moderada. Se practicó auriculotomía derecha y se resecó el tumor sin complicaciones (Figura 3). El resultado del estudio anatomopatológico confirmó las características histológicas del mixoma, con la particularidad de ser muy friable, lo cual facilitó el desprendimiento de fragmentos hacia la circulación menor que provocaron la hipertensión pulmonar por los fenómenos embólicos.
El diagnóstico de MA y su forma de presentación con hipertensión pulmonar grave e insuficiencia cardíaca derecha descompensada se basó en los hallazgos clínicos, el curso de la enfermedad, el estudio ecocardiográfico, y sobre todo el estudio anatomopatológico que dió el diagnóstico definitivo de mixoma. Fueron descartadas otras posibles causas respecto a la probable etiología de la hipertensión arterial pulmonar y, por lo tanto, se confirmó la causa tromboembólica crónica. La paciente tuvo una evolución posquirúrgica favorable y fue egresada a los 7 días con tratamiento médico.

Tabla. Exámenes hematológicos realizados.

COMENTARIO

Los tumores cardíacos en general son raros, con una prevalencia de solo 0,002-0,3%; el MA tiene una edad de presentación entre los 40 - 60 años aproximadamente^3,8. En Cuba solo se han publicado tres investigaciones que reflejan estadísticas de los mixomas. En el Hospital Hermanos Ameijeiras, entre enero de 1986 y enero de 2006, encontraron que el 1.02% de los 2925 pacientes operados con circulación extracorpórea fueron MA, similar a los resultados publicados en la literatura internacional³. Predominó la incidencia en el sexo femenino, con una proporción respecto al masculino de 2:1 y una edad adulta promedio entre 51-60 años⁹. Otras series con 38 y 15 pacientes de los Cardiocentros de Santiago de Cuba¹⁰ y Villa Clara¹¹, respectivamente, atendidos entre 1986 y 2010, muestran resultados similares.
La ubicación más frecuente del mixoma cardíaco es la aurícula izquierda (83%), donde generalmente se encuentra unido a la fosa oval, a la valva anterior mitral o a la pared posterior, sucesivamente se presentan en la aurícula derecha (12,7%), y 1,3% son biauriculares^12,13. La presentación en Cuba se manifiesta de forma similar^9-11.
El mixoma cardíaco es una neoplasia de histogénesis incierta que ocurre sólo en la superficie endocárdica, con mayor frecuencia de localización auricular. El diagnóstico histológico se basa en el hallazgo de las células típicas en una matriz rica en mucopolisacáridos, sus células son histológicas e histogenéticamente diferentes a las células fusiformes de los mixomas de partes blandas. Las que dan origen a este tumor son las denominadas «células de reserva subendoteliales», totipotenciales y con capacidad para formar estructuras vasculares, que expresan marcadores endoteliales y neurales^14,15. En el caso que se presenta, el resultado del estudio anatomopatológico fue confirmatorio.
El mixoma cardíaco puede ser asintomático y evidenciarse como un hallazgo ecocardiográfico accidental; pero en otros casos puede cursar con síntomas sistémicos o constitucionales por liberación de citoquinas inflamatorias; síntomas cardiovasculares, como infarto de miocardio, insuficiencia cardíaca aguda o crónica, arritmias o simular una estenosis mitral (considerada como diagnóstico diferencial). También podría causar síntomas neurológicos y cuadros cardioembólicos en el circuito sistémico o pulmonar¹².
En este caso, la paciente presentó un cuadro de hipertensión pulmonar tromboembólica crónica secundaria al MA en aurícula derecha, que protruía a través de la válvula tricúspide; todo lo cual explica la sintomatología de dolor torácico y las manifestaciones de insuficiencia cardíaca: disnea a los esfuerzos, ingurgitación yugular y edema en miembros inferiores, lo que se corresponde con la literatura científica nacional^9,10,13 e internacional^16-19.
La hipertensión pulmonar tromboembólica crónica, clasificación aportada en el IV Simposio Mundial de Hipertensión Pulmonar realizado en Dana Point, Estados Unidos, el V Simposio Mundial de Hipertensión Pulmonar realizado en Niza, Francia, y la reciente actualización que hicieron las sociedades científicas European Society of Cardiology (ESC) y European Respiratory Society (ERS), se produce por una oclusión tromboembólica no resuelta de los vasos pulmonares y por remodelación vascular. Afecta principalmente a vasos grandes, lo que la hace susceptible, en general, de tratamiento quirúrgico. Si bien no se conocen datos exactos, la incidencia acumulativa de esta enfermedad es del 0,1 al 9,1%, 24 meses después del primer evento de tromboembolismo pulmonar agudo¹⁷. En Estados Unidos se han estimado 2500 casos por año y algunos datos sugieren que esta situación puede ocurrir en, aproximadamente, 5 individuos por millón de habitantes por año¹⁸.
Cerca de un 40% de los pacientes con tromboembolia pulmonar pueden ser asintomáticos, hecho que dificulta el diagnóstico²⁰ y un 3,8% de los que sobreviven al primer episodio recidivan en los dos años siguientes¹⁹. Los síntomas aparecen cuando se compromete entre 40 y 50% de la circulación pulmonar (disnea, fatiga, síncope, dolor torácico, hemoptisis e insuficiencia cardíaca derecha). La endarterectomía pulmonar bilateral a través de la arteria pulmonar, bajo hipotermia profunda y paro circulatorio, sin necesidad de perfusión cerebral, continúa siendo la técnica quirúrgica de elección para tratar la hipertensión pulmonar tromboembólica crónica²¹.
La importancia del presente caso reside en señalar que las complicaciones asociadas a este tumor intracardíaco y su particular forma de presentación pueden evitarse con un diagnóstico temprano y la resección quirúrgica oportuna del MA; por eso, el juicio clínico precoz y el uso de diversas técnicas de imagen cardíaca son de vital importancia en la toma de decisiones; que, en este caso en particular, fue la conducta quirúrgica.

CONFLICTOS DE INTERESES

Los autores declaran que no existen conflictos de intereses.

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Recibido: 3 de marzo de 2019
Aceptado: 6 de abril de 2019